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Arilsulfatase A (ASA) - Definição



Definição de arilsulfatase A

A arilsulfatase é uma enzima que degrada os lipídios chamados de esteres-sulfatos. Existem dois tipos principais, o A e o B. Em caso de deficiência de arilsulfatase A (ASA), uma patologia chamada de doença de Scholz-Greenfield é observada. Quando trata-se de deficiência da arilsulfatase B, a doença de Martoteaux-Lamy ou nanismo polidismórfico se manifesta.

A doença de Scholz-Greenfield também chamada de leucodistrofia metacrômica infantil familiar é portanto uma doença hereditária na qual se acumulam os esteres-sulfatos essencialmente no sistema nervoso que causa na idade de 2 anos problemas neurológicos como transtornos para caminhar, uma deterioração cognitiva e depois a morte em alguns anos.

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