Miastenia
Definição
a miastenia é uma doença autoimune que afeta a junção neuromuscular, ponto de contato entre os nervos e os músculos. Anticorpos bloqueando os receptores da molécula portadora desta informação, o acetilcolino. Assim, eles não reagem mais corretamente e se cansam rapidamente. Distinguimos a miastenia doente, e as síndromes miastênicas que se apresentam como a miastenia, mas são causadas por outros motivos: síndrome de Lambert-Eaton causada por anticorpos impedindo a transmissão da informação, o botulismo causado pela ação de uma toxina na zona de transmissão, alguns medicamentos ou causas genéticas. A miastenia propriamente dita aparece em todas as idades, mas afeta mais comumente a mulher jovem.
Manifestações
a miastenia se manifesta com:
- Fadiga, aparecendo para um esforço anormalmente pouco intense.
- Fadiga aumentada durante o dia para ser maior à noite. Ela é diminuída pelo repouso e frio;
- Uma queda da pálpebra superior chamada ptose, muito evocadora;
- Transtornos da visão com uma visão dupla;
- Dificuldades de mastigar e engolir, até de respirar.
Diagnóstico
o diagnóstico da miastenia se faz graças a um interrogatório e por exercícios físicos para detectar a falência. Nota-se uma diminuição da força muscular por esforços anormalmente fracos. Um teste simples, o teste o gelo, consiste em aplicar sobre a pálpebra que está tombando do frio: a redução da ptose é muito evocadora. A certeza do diagnóstico é feita por um outro teste utilizando uma molécula cujos efeitos são opostos à degradação do acetilcolino e que é positivo em caso de melhora dos sintomas. Um eletromiograma, que estuda a atividade espontânea e estimulada de um músculo, é igualmente possível. Por fim, a procura da presença de anticorpos confirma o diagnóstico.
Tratamento
a miastenia não é uma doença que curamos definitivamente. Ela pode enquanto isso ser controlada graças a um tratamento adaptado como medicamentos anticolinesterásicos, que diminuem a degradação do acetilcolino. A utilização de um tratamento imunossupressor é possível. Em caso de crise importante de miastenia, uma hospitalização é indispensável para evitar as complicações da doença que podem ser mortais. O paciente deve também ser educado sobre sua doença e recebe uma lista de medicamentos que não deve tomar.