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Hemofilia


Definição

a hemofilia é uma doença que causa anomalias na coagulação do sangue. Em tempos normais, o sangue coagula em um certo lapso de tempo. No caso da hemofilia, esse tempo é prolongado. As hemofilias são anomalias genéticas ligadas ao cromossomo sexual X, eles afetam portanto apenas os homens e são transmitidos pelas mulheres. Os transtornos são ligados a um defeito dos fatores de coagulação. Existem diversas manifestações da doença: Hemofilia A, B, ou C. É o fator de coagulação afetado que vai permitir diferenciar as formas da doença. No quadro da hemofilia A a mais comum, é o fator VIII que é afetado, na hemofilia B ou doença de Christmas, é o fator IX.

Manifestações

os transtornos de coagulação vão depender da quantidade de fatores faltantes e serão mais importantes à medida em que a deficiência for grande. Eles se manifestam por:
  • Formação de hematomas por traumatismos mínimos;
  • Hemartroses, presença de sangue nas articulações (o joelho é geralmente afetado);
  • Hemorragias fáceis em caso de problema cutâneo mínimo.

Os sintomas aparecem precocemente (geralmente na pequena infância).

Diagnóstico

o diagnóstico é estabelecido após um exame de coagulação que permite eliminar outros transtornos de coagulação e que envolve os exames seguintes realizados com a amostra sanguínea:
  • Taxa de protrombina ou TP (outro fator de coagulação). A protrombina é sintetizada pelo fígado e uma TP normal chega a 100% o que é o caso da hemofilia;
  • Tempo de sangramento ou TS que determina o tempo de coagulação do sangue. Ele é elaborado de acordo com duas técnicas. Ele varia entre 2 e 5 minutos, seguindo as técnicas de elaboração e é igualmente normal;
  • Dosagem de plaquetas (normal: 150 000 até 450 000);
  • Tempo de cefalina ativada (TCA). A TCA varia de uma pessoa para outra e será alongada em caso de hemofilia.

A dosagem específica dos diferentes fatores permitirá diagnosticar precisamente o tipo de hemofilia.

Tratamento

a doença não pode ser curada. O tratamento se apoiará em caso de hemorragia sobre a administração por via venosa do fator de coagulação defeituoso. A educação do paciente e seu entorno à doença é importante: é necessário prestar atenção para evitar todo traumatismo e saber reagir em caso de sangramento. Os pequenos sangramentos frequentes como sangramentos da boca ou gengivorragias podem ser tratados localmente pelo ácido tranexamico.

Veja também

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