Doença de Creutzfeld-Jacob
Definição
a doença de Creutzfeld-Jacob é uma doença muito rara que se manifesta no homem após uma contaminação por um príon, ou seja, uma proteína normal do organismo, mas existem em uma forma anormal na doença. Essa proteína é essencialmente presente no cérebro, e a doença é igualmente designada sob o nome de encefalopatia espongiforme. Ela causa uma degeneração das células do sistema nervoso central e a evolução para uma demência. Os sintomas podem aparecer diversos anos após a contaminação, cujo modo é mal conhecido. A injeção de hormônios de crescimento extraídos da pituitária humana contaminados no início dos anos 1980, a utilização de material de cirurgia ou de alguns transplantes cerebrais são os principais modos de contaminação. Distinguimos diversas formas da doença de Creutzfeld-Jakob, como a forma idiopática, de surgimento aleatório que é mais frequente, a forma causada pelas contaminações por tecidos humanos (transplante, hormônios humanos), a forma familiar por mutação genética, e a forma bovina por consumo de cerebelo ou medula espinhal de uma vaca contaminada.
Manifestações
de acordo com a forma da doença, os sintomas variam levemente, mas podemos encontrar globalmente de maneira muito comum:
- Demência ou transtornos cognitivos de aparição e de evolução rápidas com diminuição das capacidades intelectuais, alteração das funções de memória, linguagem, organização...;
- Transtornos psíquicos como depressão, ansiedade;
- Movimentos anárquicos e incontrolados;
- Transtornos neurológicos de apresentação diversa.
Diagnóstico
alguns exames podem orientar para o diagnóstico:
- IRM e scanner cerebral que retorna normalmente;
- Realização de um eletroencefalograma, ou ECG, que mostra a atividade elétrica do cérebro;
- Punção lombar, amostra de líquido cefalorraquidiano com procura de uma proteína específica em laboratórios especializados;
- No caso de forma familiar, uma procura do gene mutado é possível.
O diagnóstico é confirmado geralmente após a morte da pessoa, após um exame do tecido cerebral. A doença de Creutzfeld-Jacob deve obrigatoriamente ser declarada às autoridades sanitárias.
Tratamento
a doença de Creutzfeld-Jacob tem um prognóstico ruim. A morte é prevista na doença, pois ainda não existe tratamento. A pessoa afetada perde pouco a pouco suas faculdades cognitivas. A morte é constatada em geral no ano que segue a aparição dos sintomas. A evolução é rápida, após a contaminação dos primeiros sintomas. O essencial do tratamento se baseia em cuidados paliativos e de ajudas sociais e psicológicas.
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