Síndrome de Budd-Chiari
Definição
a síndrome de Chiari, mais comumente chamada de Budd-Chiari, é um problema raro, secundário a uma obliteração de uma das veias situadas após a circulação venosa do fígado chamadas de veias sobre-hepáticas. Existem três tipos de veias sobre-hepáticas. Elas juntam a veia cava inferior que leva uma grande parte do sangue desoxigenado para o coração. Duas causas principais estão na origem desta obliteração: pode se tratar de uma trombose propriamente dita, ou seja, o bloqueio de um coágulo no centro da via de escoamento normal do sangue, mas também às vezes da compressão da veia, mais comumente por um tumor, geralmente de origem cancerígena, e desenvolvido às custas do fígado, até do rim. A síndrome de Budd-Chiari define o conjunto dos sintomas resultantes desta obstrução. Vale ressaltar que a síndrome de Budd-Chiari não tem ligação com a síndrome de Arnold-Chiari, uma má formação neurológica rara do recém-nascido.
Manifestações
a síndrome de Budd-Chiari se manifesta por:
- Uma síndrome de hipertensão portal, cujos sintomas resultam do aumento da pressão no centro do sistema portal (conjunto de veias situadas antes da chegada no fígado). Os sinais clínicos são:
- Um aumento de tamanho do baço, chamado esplenomegalia;
- Aparição de líquido anormal na cavidade abdominal, chamada ascite;
- Uma rede venosa superficial muito visível no abdômen: falamos de circulação venosa colateral;
- Dores abdominais;
- Um aumento do tamanho do fígado;
- Às vezes uma coloração amarela da pele e das mucosas, chamada de icteria;
- A presença de edemas dos membros inferiores, um aumento do volume das pernas;
- Uma destruição progressiva das células do fígado pode causar uma cirrose.
Diagnóstico
diante desses sintomas, a evocação da síndrome de Budd-Chiari não é necessariamente o primeiro diagnóstico evocado, pela sua raridade. Após um exame biológico geralmente não específico, exames de imagem serão realizados com principalmente uma ultrassonografia hepática, um scanner ou IRM. Esses podem mostrar a existência de um tumor comprimindo as veias. Geralmente, uma ultrassonografia-doppler permite estudar o fluxo sanguíneo através dos vasos próximos ao fígado mostrará a ausência de fluxo sanguíneo em uma das veias sobre hepáticas, confirmando o diagnóstico.
Tratamento
para curar a síndrome de Budd-Chiari, é necessário antes identificar sua causa. Se um tumor for responsável pela mesma, o tratamento cirúrgico será provavelmente necessário. Se a causa for uma obstrução por um coágulo, a utilização de medicamentos anticoagulantes, uma destruição direta do trombos, a angioplastia com colocação de stent permitindo reestabelecer o calibre normal da veia ou às vezes o contorno do obstáculo por um meio chamado de shunt, são as alternativas possíveis.
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